Китайские врачи были первыми, кто смог подробно описать процедуру реконструкции лица при заболевании «заячья губа». Ранние методики сводились к вырезанию ровной щели и сшиванию ее по частям. В середине 17 века, эволюция хирургической техники позволила использовать специальные пластинки для лечения подобных заболеваний. Применение этого метода на ранних сроках жизни ребенка является основой реконструктивных вмешательств и сейчас.
Теннисоном был представлен метод треугольных кожаных лоскутов, который образует в результате хирургического вмешательства на верхней губе лук Купидона. Геометрия данной методики была описана в работах Рэндалла, считавшего ее наиболее популярной в то время. Миллард представил хирургическую технику, связанную с перемещением медиальной части губы к боковой пластине при этом сохраняющей форму лука Купидона в виде глубокого желобка. Его теория способствовала улучшению результатов пластических операций при заячьей губе.
Расщелина губы это одна из наиболее распространенных врожденных патологий. Данное состояние вызвано недостаточным развитием мезенхимальных клеток при первичном формировании неба. Это происходит с четвертой по седьмую неделю внутриутробного развития плода. Последствием подобного развития становятся искажение верхней губы и носа. Также расщелина губы может быть одним из взаимосвязанных синдромов, таких как недостаточность развития лица, стоматологические аномалии и нарушение речи (при наличии волчьей пасти). У таких детей очень часто в дальнейшей жизни возникаю трудности в общении связанные с их психологическим состоянием.
Среди светлокожего населения рождается только один ребенок с данной патологией из 1000 новорожденных. Заячья губа в Азии встречается в два раза чаще. Негроидной расе характерно наличие этого заболевания у половины населения. Чаще всего заячья губа встречается у мальчиков. Изолированные расщелины с правой стороны можно встретить в два раза реже, чем с левой стороны, а те в свою очередь можно встретить в 9 раз чаще, чем с двусторонними трещинами. От общего числа детей страдающих данным заболеванием 50% являются носителями расщелины комбинированной (губы и неба), 30% - изолированной (только неба), а 20% альвеолы и расселены губы. Менее 10% от расселен составляют двусторонние трещины.
Риск проявления врожденной патологией у последующего поколения, если у одного из родителей комбинированная расщелина, составляет 4%. При наличии заячьей губы сразу у двоих родителей возможность наследования заболевания увеличивается на 9%.
Тот факт, что на появление изолированной расщелины у ребенка влияют тератогенные агенты, недостаточно изучен. Исключением является противосудорожное наркотическое вещество «фенитоин». Его применение во время беременности связано с десятикратным увеличением случаев рождения детей с заячьей губой. Ребенок с характерной патологией рождается у некурящей матери в два раза реже, чем у курящей женщины. Наличие расселены связано с нарушениями работы других органах в 5-14%.
Синдромом Вандервуда называют наиболее часто встречающееся расщепление верхнего неба и губы. Это аутосомно-доминантное расстройство характеризуется расщелиной губы (неба) и придаточного пазуха носа, или ямы в нижней губе. Расщепление верхнего неба чаще связано с синдромом, чем изолированная трещина губы или комбинированная расщелина. В большинстве случаев расселина только губы считается следствием воздействия многих факторов или изменением гена в хромосоме, но никак не признаком Вандервуда.
Развитие верхней губы у человека характеризуется слиянием верхнечелюстных пазух с латеральной (боковой) и медиальной стенкой носа. Начало данного процесса связано с четвертой неделей беременности, а окончание с седьмой. Неспособность мезенхимальных клеток объединить один (или оба) верхнечелюстной пазух с медиальной стенкой становится в результате односторонним (двусторонним) расщепление губы.
Не существует общепризнанной классификации расщеплений губы и неба. Однако ярко выражены 4 группы:
Данная группировка не распространяется на изолированные расселены губы и неполные трещины. Классификация Кернахана позволяет разделить расщелины губы, неба и альвеолы. Граница между расселинами первичного и вторичного неба определяется в ней за счет резко выраженных отверстий.
Расщелины губы проявляются в виде микроформ (полные и неполные трещины). Им характерны вертикальный желобок и алая насечка с различной степенью уменьшения губы. Неполная односторонняя расселина губы той или иной степени проявляется нарушением основания носа, охватывая диапазон от края губы до ноздри. Полная расщелина губы дополнительно к уже перечисленным признакам характеризуется альвеолой.
Двусторонние расщепления почти всегда связаны с небом. 86% пациентов с такой патологией являются обладателями трещины неба. Односторонние расщелины губы связаны с палатальными нарушениями в 68% случаев. Выталкивание пищи через носовую полость во время приема пищи свидетельствует о наличии расщепления неба. Дети с заячьей губой в обязательном порядке проходят полное обследование головы, шеи и неба до самого кончика языка. Наличие раздвоенного язычка, который представляет собой полупрозрачную небную занавеску в центральной части и заметную щель на задней границе твердого неба, свидетельствует о подслизистой палатальной расщелине.
Все новорожденные с заячьей губой страдают хроническим отитом или эффузией среднего уха, что неразрывно связанно с палатальной расщелиной и требует постоянного ухода. Для решения данной проблемы отоларингологи прибегают к процедуре миринготомии, которую можно провести до лечения синдрома Вандервуда или сразу же после него.
В большинстве случаев расщепление губы не является приговором. Родители таких детей должны понимать, что их ситуация не критична. При первичном посещении врача, они могут узнать подробную информацию о методах кормление при заячьей губе. Для ребенка с такой патологией способность высасывания молока затруднительна. Однако при изолированной расщелине губы и альвеолы вполне возможно грудное вскармливание. Для кормления детей с трещиной в небе созданы специальные бутылки и соски. Поперечные мягкие соски помогают недоношенным младенцам при расщеплении неба.
Лечение заячьей губы, как правило, проводится в раннем детстве. Лучшим временем для подобной операции считается 2-3 месячный возраст. Безопасными показаниями для этого считается правило «10». Его суть сводится к тому, что у ребенка в возрасте больше 10 недель на каждые 10 фунтов веса должно приходиться до 10 г/дал гемоглобина.
Полная односторонняя заячья губа является результатом типичной деформации мягкой ткани, лежащих в основе костных и хрящевых структур. Дисбаланс мышечной ткани оказывает воздействие на верхнюю челюсть путем вращения медиальной резцовой и заднебоковой части.
Нижний край передней носовой перегородки смещается из сошниковой щели в неповрежденную ноздрю и с боков опирается на расщелину. Колумелла, лежащая выше, не достает до сторон расселены и искажается за счет перемещения каудальной перегородки. На кончике носа деформируется пазушный хрящ, медиальная ножка уходит назад. Свод отделяется от неповрежденной стороны, а латеральная ножка уплощается и вытягивается через щель. Носовая ось со стороны расщелины располагается в горизонтальной плоскости. С противоположной стороны ноздревая ось отличается и размещена в нормальной вертикальной плоскости.
Мышечная ткань округлой формы не располагается поперек, как у нормальных губ, а под наклоном уходят вверх параллельно краю расщелины пазушного основания на боковой стороне расселены к основанию медиальной колумеллы. Перегородка на стороне расщелины очень короткая и предполагаемая вершина лука Купидона выше. Наличие ярко-красного оттенка говорит о неполной расселине со стороны медиальной части.
Полное двустороннее расщепление губы происходит в результате провала резцовой части и слияния с боковым сегментом челюсти. Последующий рост резцовой кости поднимает сошник еще выше, выводя выступ за боковую часть. У изолированной каймы губы с укороченной вертикально кожей белый рулон недостаточно развит, а киноварь недостаточно яркая. Центральной выступающей части верхней губы не хватает мышечной ткани, а также у подносового желобка и ямочки. Лук Купидона отсутствует. Двусторонняя деформация носовой расщелины характеризуется ярким крыловидным основанием и широким разделением купольной части пазушного хряща. Колумелла значительно укорочена, поэтому она становится причиной опущения кончика носа.
Все, что может привести к осложнениям в работе сердца, нарушением свертываемости крови, инфекции или недоеданию, являются противопоказаниями для проведения операции.
28106
Комментарии